Séquestration pulmonaire

Synonymes :
- séquestre pulmonaire
- séquestration broncho-pulmonaire congénitale

 

Description de l'anomalie

La séquestration pulmonaire (SP) consiste en un îlot de parenchyme pulmonaire qui ne communique pas avec l'arbre bronchique et est alimenté par la circulation systémique plutôt que pulmonaire. Il existe deux types de SP : intralobaire et extralobaire.


Le diagnostic prénatal ne concerne que ce dernier type, car la séquestration intralobaire n'est pas visible à l'échographie, alors qu'elle représente les trois quarts des cas de SP détectés après la naissance. 63% des SP extralobaires concernent les lobes inférieurs et le côté gauche est davantage touché que le droit.

Illustration - Séquestration pulmonaire

 

Prévalence

environ 1/100 de la population
(2e malformation pulmonaire la plus fréquente)


3,5 garçon pour 1 fille dans les séquestrions pulmonaires extralobaires

 

Codification :
CIM-10 : Q33.2
HPO : 0100632

séquestration extrapulmonaire :
HPO : 0006544

 

Un peu d'histoire

Plusieurs théories persistent mais la plus couramment adoptée suggère qu'une séquestration pulmonaire serait le résultat de la formation d'un bourgeon pulmonaire accessoire entre la 4e et la 8e semaine de développement embryonnaire.

 

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Diagnostic échographique

Signes échographiques détectables au 1er trimestre (à partir de 12 SA)

   ***

Signes échographiques détectables au 2e et 3e trimestre

  • coupe des 4 cavités:
    masse bien définie, hyperéchogène, homogène, unilatérale et grossièrement triangulaire (en général dans la partie basse du poumon gauche)

  • coupe axiale au niveau diaphragmatique:
    pour visualiser les rares variants sous-diaphragmatiques

  • coupes sagittales :
    évaluation de l'extension caudale de la masse
    détection et caractérisation des séquestrations extralobaires sous-diaphragmatiques
    reconnaissance, au Doppler puissance ou couleur, de l'artère nourricière bifurquant de l'aorte descendante
    information - tip Sonio
    L'artère nourricière de la séquestration naît le plus souvent de l'aorte thoracique descendante, mais peut aussi être issue de l'aorte abdominale, et plus rarement de l'artère splénique ou du tronc cœliaque.

Diagnostics différentiels

  • variant solide, microkystique de la MAKP (similarité d'échogénicité)
    attention - tip Sonio
    Une forme plus triangulaire, une localisation dans la région pulmonaire inférieure gauche et, surtout, la reconnaissance du vaisseau nourricier favorisent tous un PS.
  • tumeurs rares (hémangiomes, neuroblastomes), dans le type sous diaphragmatique de SP
    information - tip Sonio
    Dans le cas très rare d'un vaisseau nourricier identifié entrant dans la composante solide d'un kyste prédominant Maladie Adénomatoïde Kystique Pulmonaire (MAKP), la lésion est probablement un cas rare de lésion MAKP + PS

Anomalies associées

Il existe une relation étroite d'un point de vue histologique et pathogénétique entre SP et MAKP, les anomalies associées sont très proches.
On retrouve une anomalie associée dans 65% des cas de SP extralobaire.

  • anasarque (compression cardiaque)
  • hydramnios (compression oesophagienne)
  • fistule trachéo-oesophagienne
  • anomalies de ramification de l'artère pulmonaire
  • hernie diaphragmatique (16%)
  • malformations pulmonaires (25%) :
    • hypoplasie pulmonaire
    • emphysème pulmonaire
    • kyste bronchogénique

Risques d'anomalies chromosomiques

Très bas 

 

Risques d'anomalies non chromosomiques

Très bas

Dysplasie Acro-céphalo-polydactylie

information - tip Sonio

L'étiologie de la SP est inconnue, bien qu'il ait été suggéré qu'elle pourrait partager la même pathogenèse avec la MAKP, en raison du fait que les deux lésions sont fréquemment associées

 

 

 

 

Etiologies - Autres

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Quelques chiffres clés

 

300

Syndromes reconnaissables

700

Signes reconnaissables

50

Praticiens en diagnostic prénatal l'ont déjà adopté
echographie-sonio-1

Références

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